大骨节病(Kashin-Beck disease)

大骨节病为儿童和少年发生的地方性、变形性骨关节病。其原发病变主要是骨发育期中骺软骨、骺板软骨和关节软骨的多发对称性变性、坏死,以及继发性退行性骨关节病;临床上表现为四肢关节疼痛、增粗、变形、活动受限,...

基本概况

大骨节病为儿童和少年发生的地方性、变形性骨关节病。其原发病变主要是骨发育期中骺软骨、骺板软骨和关节软骨的多发对称性变性、坏死,以及继发性退行性骨关节病;临床上表现为四肢关节疼痛、增粗、变形、活动受限,肌肉萎缩,严重者出现短指、短肢甚至矮小畸形。

流行状况

大骨节病具有明显的局限性地域特征,全世界只有俄罗斯、朝鲜和中国有大骨节病发生的报告,我国是大骨节发生地区最广、病人最多、病情最重的国家。大骨节病主要流行于我国境内从东北到西南的一条狭长地带,病区分布于我国14个省(区、市)366个县(市、区)1.66万个病区村,受威胁人口约1782万。我省7个市(州)37个县(区)有本病流行。

临床特征

1.发病年龄:大骨节病多自童年发病,呈慢性经过,在青春期前后症状变化明显。

2.早期症状:四肢麻木、关节疼痛、运动不灵活,关节附近肌肉挛缩。继而关节肿大变形,运动受限制,伴有疼痛及摩擦音。

3.多发性:受累关节多,除手指、腕、肘、肩、踝、膝、髋关节外,脊柱、盆骨等也可发生改变。

4.对称性:左右两侧肢体关节同时受累,持重关节略重于对侧。

5.非炎症性:关节增粗,疼痛不伴有红肿发热,无炎症性表现。

6.休息后痛:疼痛多为酸痛或钝痛。休息和晨起后加重,活动后缓解。

7.病人智力、寿命不受影响:病人智力正常、寿命不受影响,其它系统,包括泌尿、生殖系统机能均正常。

8.不传染、不遗传:在空间分布上,大骨节病明显区别于传染病,即由甲地向乙地传播的现象绝无仅有;无遗传因素参与。

治疗方法

大骨节病目前尚无有效的药物治疗方法,因此大骨节病治疗的关键是早期发现和早期治疗,控制病情进展,防止关节增粗、变形的发生。

针对大骨节病患者关节疼痛及功能障碍可以给予以下治疗:

1.局部药物:非甾体类抗炎镇痛药(NSAIDs),如乳膏剂、膏剂、贴剂、以及中药外用制剂等。

2.口服药物: 非甾体类抗炎镇痛药(NSAIDs)和软骨营养类,如:对乙酰氨基酚、布洛芬缓释剂、布洛芬、双氯芬酸钠、塞来昔布、盐酸(硫酸)氨基葡萄糖、硫酸软骨素等。严禁使用激素类药物。

3.重症患者可考虑手术治疗(关节内游离体摘除或关节置换),以达到满意效果。

预防措施

病区中水源条件容许地方,改旱田为水田,改主食为大米;食用含硒丰富的食物,如:动物的肝、肾以及肉类、海产品等;边远地区可退耕还林、还草;推广科学种粮、干燥储藏、降低粮食污染程度;重病区在条件具备的情况下,实施搬迁或异地育人。

生活指导

1.饮食:加强营养,补蛋白质食物品种多样化。

2.生活行动:提倡适量平地行走,避免长时间下蹲、爬坡、跑、跳及潮湿地面坐卧等不合理的行为。可使用手杖、拐杖、步行器等辅助工具。天气寒冷时注意关节保暖。

3.心理辅导:消除各种心理障碍,增进心理健康,主动、积极、持久地进行康复锻炼。

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成人大骨节病Ⅱ度病例 

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成人大骨节病Ⅲ度病例




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