克山病(Keshan disease)

克山病是一种原因未明的地方性心肌病,主要病理学改变为心肌实质的变性、坏死和瘢痕形成,心脏呈肌原性扩张,心腔扩大,室壁趋向变薄。主要临床特征是心功能不全和心律失常。1935年我国黑龙江省克山县发现首例病例,...

基本概况

克山病是一种原因未明的地方性心肌病,主要病理学改变为心肌实质的变性、坏死和瘢痕形成,心脏呈肌原性扩张,心腔扩大,室壁趋向变薄。主要临床特征是心功能不全和心律失常。1935年我国黑龙江省克山县发现首例病例,遂以地名命名为克山病。

流行状况

克山病流行有明显的地区性、时间性和人群选择性的特点。主要发生在我国由东北到西南的一条低硒地带,病区包括16个省(市、自治区)的327个县。时间分布有明显的多发年和多发季节,多发年常受自然因素和社会经济因素影响,急型多发生在冬季,而亚急型多发生在夏秋季。人群分布主要累及病区自产自给的农业人口,多发于育龄期妇女和断乳后至学龄前儿童,有家庭聚集性倾向。可爆发流行,病死率高,20世纪80年代前严重威胁着病区居民的生命及健康,之后随着防治措施的落实,病情持续下降,目前呈平稳低发态势。

临床表现

根据心功能状态和发病经过,将克山病分为急型、亚急型、慢型和潜在型四个临床类型。

急型克山病发病急,病情重,主要临床表现为心源性休克伴有严重心律失常。亚急型克山病发病较急型为慢,多见于儿童,早期有感冒样症状,常在一周内发生心力衰竭或心衰急剧加重,心脏扩大呈中度或重度。慢型克山病起病缓慢,临床表现主要是头晕、乏力、食欲减退、心前区不适、下肢浮肿等慢性心功能不全的症状体征。潜在型克山病一般无自觉症状,以心电图改变为主,心界正常或轻度增大。前三者为心功能失代偿型,后者为心功能代偿型。

治疗方法

克山病的治疗要根据临床类型和出现的症状体征进行治疗。

急型克山病治疗的关键是要做到“三早、一就地”,即早发现、早诊断、早治疗,就地静脉推注大剂量维生素C和采取升压、扩容、亚冬眠、纠正心律失常等对症治疗措施。

亚急型克山病治疗应针对充血性心力衰竭采取对症治疗,出现心源性休克时按急型处置。

慢型克山病要注意治疗充血性心力衰竭,主要采用可改善预后的5种药物,即血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)、β受体阻滞剂、醛固酮拮抗剂和伊伐布雷定;其次是纠正心律失常、营养心肌及对症治疗等。潜在型克山病心功能代偿良好,一般不需治疗,转成慢型克山病时,同慢型克山病治疗。

预防措施

克山病病因不清,主要采取综合性预防措施。

1.提高生活水平,改善膳食结构,增加营养;

2.改善居住条件,做到防寒、防烟、防潮、防暑;

3.保护水源、保证水质、不喝生水;

4.注意保管粮食以防发霉、污染;

5.消除发病诱因,控制感染,防止过度疲劳、精神刺激、暴饮暴食。

生活指导

1.饮食:控制钠盐摄入,过多钠盐摄入,可使血容量增加,加重心力衰竭;合理改善膳食结构,多食新鲜水果、蔬菜和富含蛋白质的食物,同时要纠正偏食,防止过饱。

2.生活行动:注意休息,控制体力活动,降低心脏负荷,有利于心功能恢复。轻度心力衰竭,只限制体力活动,午睡和夜间睡眠时间适当多一些;中、重度心力衰竭,应卧床休息,可床边小坐或室内走动;心功能恢复期,适当体力活动。

3.心理:保持良好的心理状态,防止情绪过分激动,消除恐惧心理,树立战胜疾病的信心,提高生活质量。

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慢型克山病胸部X线正位片

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正常心脏胸部X线正位

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